系统性红斑狼疮概述

牵牛花

系统性红斑狼疮概述

为什么称为红斑狼疮？

红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢？大家知道，狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，形成了大片的红色疤痕。医学家们发现，患红斑狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部疤痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮，而且这个名称一直沿用至今。世人看到“狼”字，就产生了一种恐惧感，认为这种病的发病与狼有关，其实一点关系也没有，只不过是借用“狼疮”来形象地描述皮疹罢了。就像丝虫病病人的两腿肿胀，称“象皮腿”，一些人胸廓发育不良，称为“鸡胸”一样，其实这些名称与象、鸡一点关系都没有。


红斑狼疮的胃肠道表现

系统性红斑狼疮(SLE)是累及全身各脏器的自身免疫性疾病，临床表现多种多样，其中一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命，必须引起我们的重视。
肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。
我们还发现有些病人，特别是女性，以往没有SLE病史的，而以胃肠道症状为首发表现，最后经过反复诊治才确诊为SLE。这给我们一个提示：一个年轻女性， 不明原因地出现腹痛、腹泻、便血、黑粪等症状，经其他治疗无效，特别是伴有腹水和外周血管炎表现，要高度怀疑SLE的可能。SLE的麻痹性肠梗阻病变部位大多是在回盲部，可能是与这个部位的淋巴组织和血管较丰富、食物通过缓慢有关，抗原、抗体容易在这个部位产生免疫反应而致自身免疫现象。
肠系膜血管炎一般只需保守治疗，以激素治疗为主，但需与激素引起的胃肠道副反应鉴别，通过胃镜的病理活检可鉴别。 如发生肠坏死、穿孔则要手术治疗，但手术的风险较大。因此早期识别SLE引起的胃肠道病变十分重要。

　

系统性红斑狼疮的神经精神损害

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及各个系统，根据临床资料分析，发现SLE病人中2／3有神经精神性症状，有这种表现的也称为神经精神性狼疮。
神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。
病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。
发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好。

系统性红斑狼疮的肝损害

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病，合并肝损害在临床上较常见，引起的原因各不相同。简述如下：
1、主要临床表现
系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。
系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。
2、鉴别肝损害的原因
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；
第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。
3、注意正确治疗及监测
针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同，应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重，甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。
针对药物引起的肝炎，若能早期识别，停药后病变常可逆转。为此，在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸，应立即停用有关或可疑的药物，并避免再度给予相同或化学结构相似的药物，同时应根据药物的性质予以解毒剂。
在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。
总之，系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。

　

漫谈SLE的治疗

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的累及多脏器的风湿性疾病，也是典型的自身免疫性疾病。由于其病因不明，临床表现变幻莫测，为诊治带来困难，严重危害人民，尤其是青年女性的身心健康。
50年代，SLE患者的死亡率很高，曾被视为“不治之症”，但随着近代医学、免疫学、药学和分子生物学的飞速发展，对本病的发病机制有了进一步的了解，对SLE可以做到早期诊断和早期治疗，加上治疗手段的提高和新药物涌现，患者的预后已大大改善，已把该病从“不治之症”转为可治，患者可以如正常人一样学习、工作和生活。
虽然对SLE发病机制的了解在不断深入，已有了很多重要的发现和研究成果，但确切的发病原因仍不甚明确。现在已经较明确的机制为免疫系统功能的紊乱，表现为T、B淋巴细胞功能亢进，大量自身抗体的产生，免疫复合物的形成，从而导致疾病的发生。目前治疗SLE的手段及药物大多基于纠正免疫系统功能的紊乱，如用糖皮质激素、氯喹、羟基氯喹、甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）等药物抑制及调节紊乱的免疫系统，更新的发展将有针对MHC－抗原－ TCR三分子复合物、细胞因子等免疫途径的生物制剂，以及干细胞移植。虽然用于治疗SLE的药物仍在不断发展，但到目前为止，糖皮质激素仍是免疫抑制作用最为强大的药物，也是最为常用的药物。因糖皮质激素有较多副作用，如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等，所以合理使用激素显得十分重要。同样患者擅自停用激素也有很大的危险性，甚至引起疾病的急性发作。治疗方案和剂量必须根据病情的具体情况而定。小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用，可以减少激素的用量，在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效，而且副作用小，为患者求得更高的生活质量。但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂，以使病情得到较快缓解。另一方面亦要加强综合治疗，如控制血压、血糖、补钙等。我们对50例SLE患者的18年（1980～1998年）定群随访结果显示，经过正确的治疗约1／4的患者已停用激素多年，病情得到长期的缓解。患者要经常与医生联系，在医生指导下服药治疗，一般1～3个月复查一次。病情有变化时应及时调整治疗方案，以免贻误治疗的时机。
在生活上，首先要保持心情愉快，思想上不要有太多的顾虑，同时家庭的关心、体贴和精神鼓励对病情的稳定亦很重要。平时要注意合理安排好工作和休息，开始治疗阶段应注意休息，当症状完全控制时，可适当安排工作，儿童尽可能复学，病情得到长期控制或缓解后，可以考虑婚育。但工作和生活中要避免一些重体力劳动，适当的休息是非常必要的。平时要避免日晒和紫外线的照射。尽量减少感冒等疾病，因为感冒等感染性疾病可以诱发SLE的发作。饮食上不要食用香菇、磨菇、芹菜等激发免疫功能的食物。
SLE病人多为年轻女性，处于恋爱、结婚和生育年龄，是否可以结婚和生育是许多患者关心的问题，我们应该知道SLE患者的心理、生理及性功能与常人无异。所以当疾病的活动得到控制，病情缓解后，在医生的指导厂可以考虑结婚。在病情未能容许怀孕前，应避免服用避孕药避孕，一般推荐使用不含雌激素的避孕方法。病情缓解时。一般主张在服用强的松≤1O mg／天，病情得到缓解一年以上时，在医生的指导下可以考虑妊娠。根据我们 80例SLE妊娠及分娩的经验表明，在达到上述条件时，在风湿科和妇产科医生的通力合作下，患者妊娠的危险性可以降低到最低。
随着现代医学、免疫学和分子生物学的飞速发展，对本病的发病机制必将有进一步的认识，新的药物及治疗手段也必将涌现，尤其是对疾病易感基因研究的发展，为今后基因治疗应用于临床提供了可能，同时也为彻底治愈SLE绘出了美好的前景。