气胸是什么疾病

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家住河南郑州的王晓莉从2000年开始发作气胸，一开始晓莉并没有将气胸放在心上，但是在以后的岁月里，反复发作的气胸就像恶魔一样紧紧缠着她不放，而她的人生也为此而改变。

  问 自发性气胸是什么疾病？

  答 人体有左右两肺，肺正常工作时是膨胀的，外面有保护膜，在有病变的情况下，肺破了，气体从肺里到胸腔，因为肺在胸腔里，肺跟胸壁贴在一起，没有空气也没有气体，当发生气胸后肺发生萎陷，会导致很严重的后果。

  问 萎陷是个什么概念？是慢慢塌下去吗？

  答 人体吸入的气从气管到支气管，进入肺泡进行气体交换，在特定情况下肺泡破了，胸膜也破了，气就像水往低处流一样，气进入到胸膜腔，胸膜腔只要进一点气，就会破坏肺和周围环境的关系。肺是有弹性的脏器，正常的情况膨胀，如果失掉胸腔里的压力，肺自动回缩，所以就塌下去了。

  答 气胸发生有很多原因，比如外伤，胸膜表面发生破口，气体从肺里进入胸腔。很多疾病也会导致气胸，像肺气肿，还有很多其他呼吸道疾病。年轻人发生气胸的原因并不清楚，但是对于任何发生气胸的病人，都要仔细寻找发生气胸的可能原因。

  问 在短短的时间内，晓莉又出现了第二个问题，乳糜胸，这是什么概念？

  答 胸腔里有气体叫气胸，如果胸腔里产生液体叫胸腔积液，晓莉的情况比较特殊，是一种乳糜状液体，是一种特殊的胸腔积液。血管里的血是红色，淋巴管里的淋巴液呈乳糜状，乳糜胸的形成是胸导管里的淋巴液渗到胸腔里形成的胸水，是很特别的情况。

  问 为什么胸腔积液总抽不干净？

  答 正常的淋巴液跟血液一样，有正常循环，淋巴液从消化道消化后，进入细小的淋巴管，淋巴液从细小的淋巴管慢慢汇总到胸导管，胸导管在胸腔里，导管再注入到循环系统，然后在全身循环，这是正常淋巴液的循环，也是人体保持营养状况必要的生理结构。晓莉的病影响了淋巴管，由于淋巴管病变回流受阻，原因不是十分清楚，胸导管有的能找着破的地方，有的甚至找不着破的地方，胸导管如果破了进入胸腔，在胸腔里叫胸腔积液，而晓莉的积液是乳糜进入了胸腔，所以叫乳糜胸。

  问 现在不止是肺出现了问题，其他部位也出现了问题？

  答 是的，晓莉第一次发生气胸，第二次出现乳糜胸，这两者之间是不是有关系还要进一步观察。

  问 是不是发生乳糜胸使晓莉的病情更严重了？

  答 是这样的。

  问 最终晓莉的病确诊为淋巴管平滑肌瘤，这是什么疾病？

  答 她的病变在平滑肌细胞上，因为淋巴管壁由平滑肌形成，血管壁也是由平滑肌形成，这是一种很少见的病，平滑肌细胞不正常增生，由于淋巴管组织被破坏，所以就有乳糜胸和气胸的发生。

  问 为什么晓莉多年一直被诊断为气胸，又诊断为乳糜胸，这两个疾病跟淋巴管平滑肌瘤之间有没有关系？

  答 淋巴管平滑肌瘤在临床上最早引起病人症状的是气胸或乳糜胸，而且反复发作，另外有些病人没有气胸和乳糜胸，也会产生呼吸困难的症状，不见得一定会有气胸或者乳糜胸。这个病非常罕见，全世界也就1000多例，我国现在文献上报道的不到200例，而且它只发生在女性身上，在女性里又主要发生在育龄期女性当中。

  问 晓莉做手术后取活检才得知是淋巴管平滑肌瘤，必须经过开胸手术才能得出结论吗？

  答 不完全是，有时因为不认识，尤其像病人并没有反复气胸或者乳糜胸，只是呼吸困难，肺CT片有些异常。如果病人有很典型的病史和肺功能检查，综合临床素材，再加上病人的病情缓慢发展，又发生在这样特定的人群，从临床上就可以诊断了。

  问 普通CT不能观察出这个病吗？

  答 普通CT如果熟悉这个病可以分辨出来，但是做高分辨CT看得更清晰一些。

  问 这个手术解决的问题是什么？是淋巴管平滑肌瘤吗？

  答 她当时做手术主要是治疗乳糜胸，术中做的是胸导管结扎解决乳糜胸的问题，用滑石粉粘连是希望今后不再发生气胸，但是淋巴管平滑肌瘤手术治不了。

  问 她以后会不会随时复发？

  答 淋巴管平滑肌瘤如果没有得到很好的治疗，晓莉在以后的过程中很有可能还会发生气胸或者乳糜胸，或者其他表现，因为淋巴管平滑肌瘤的表现还有很多。

  问 淋巴管平滑肌瘤在医学上简称LAM，对于病人跟家属来说最可怕的事情就是无药可救，面对这样一种情况，LAM病人应该怎样更好的面对这个疾病？

  答 这也是我们从事医学事业，作为医生常常面对的问题，因为我们能治的病很有限，很多病到现在没有良方，甚至有些根本没有有效的办法，LAM就是这样，但是并不等于目前没法治疗的病，将来没有好方法治疗，就像LAM，过去不认识这个病，现在已经初步了解到有基因跟它有关，然后又知道现在也可能有些药可能对它有好处，也还有一些其他的措施。但是在工作中即使碰到很难治，或是没有好办法的疾病，而你对病的态度是非常关键的，医生如果消极，病人就一点希望都没有了，所以我们告诉晓蓝，虽然目前没有好的治疗办法，但是全世界的人都在研究，所以态度是非常关键的，晓莉就是战胜了疾病，有非常积极的态度，所以我也很感动。

  问 晓莉真是非常了不起，她在病中还为了全国的病友建立了LAM中国网站，这个网站都做哪些宣传？

  答 因为LAM是很罕见的疾病，病人对它不太了解，很多医生也比较陌生，所以通过LAM中国网站，主要是健康教育的平台，为病人包括一些医务人员提供有关LAM的最新知识，另外通过LAM网站，把一些散在全国各地的LAM病人组织起来，互相支持，互相帮助，战胜这个疾病。

  问 现在登录LAM网站的病人大概有多少？

  答 网站上可以让病人注册，注册目的是更系统的把病人的信息集中起来，现在已经有十几个病人，还有一些病人不太善于上网，但是网站的病例比我们最初想象的效果好得多，因为很多病人通过互联网搜索发现，非常激动，感觉大家在一起能够做这么一件事情，非常有帮助。

  问 还有很多病人像晓莉一样，非常年轻的生命在等待着希望到来，雷帕霉素是不是能够成为他们的希望？

  答 最近几年随着研究的深入，得到了很多新的信息，包括如何治疗LAM，已经有一些新的治疗方法进入临床，其中比较成熟的是雷帕霉素，而且雷帕霉素已经在美国开始大规模的临床实验，结果我们还不知道，但是我们希望雷帕霉素能够帮助LAM病人，早一点解除病痛，除此之外还有其他的治疗也在逐渐进入临床，所以要有信心，LAM治疗总有一天会得到治愈，另一方面还有一些比较严重的病人，我们也会考虑一些肺移植的治疗。

  问 雷帕霉素是一种药物还是一种治疗方法？

  答 是一种药物，雷帕霉素在中国市场也有，用来治疗肾移植后抗排异反应，但是除了抗排异之外，雷帕霉可能对于LAM疾病也有帮助，我们希望通过临床试验进一步确定这个药有没有效果，如果有效果希望尽早进入临床，让LAM病人用上。